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近日，中國醫(yī)學科學院血液病醫(yī)院與ITP家園聯(lián)合發(fā)起的“血液病醫(yī)患交流暨義診活動”在天津舉行�；顒友�請了天津血研所、天津中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院、天津兒童醫(yī)院、天津中醫(yī)二附屬醫(yī)院多位權威血液病中西醫(yī)專家聯(lián)合呼吁，對血小板減少癥要針對機制，提高治療效果，合理用藥，避免盲目輸血。三生制藥集團也一直致力于推動改善血小板減少癥患者的生活質(zhì)量。由北京白求恩基金管理委員會發(fā)起，三生制藥集團提供藥品捐助支持的“守望幸福 -- 白求恩.特比澳”公益捐助項目。即旨在幫助需要注射重組人血小板生成素注射液的ITP患者得到及時有效治療。自2013年4月份開展以來，該項目已經(jīng)覆蓋了全國28個省市的400多家醫(yī)院，31000余人次ITP患者從中受益。由于其良好的療效和安全性，重組人血小板生成素注射液已于2017年2月21日進入國家醫(yī)保，為更多的血小板減少癥患者提供更有效的治療手段。

血小板減少癥須關注，生成不足機制應重視

和白血病相比，大眾對血小板減少疾癥的了解相對較少。中國醫(yī)學科學院血液病醫(yī)院血栓與止血診療中心主任楊仁池教授告訴記者：正常人的血小板數(shù)量相對穩(wěn)定，成人在10萬～30萬左右，很多疾病的發(fā)生都會導致血小板數(shù)量降低于正常范圍，一般統(tǒng)稱為血小板減少癥，這些疾病通常包括自身免疫性疾病、病毒感染、惡性腫瘤等。其中以原發(fā)免疫性血小板減少癥(ITP) 也稱特發(fā)性血小板減少性紫癜最為常見，這是一種臨床最常見的出血性疾病，占出血性疾病的1/3，兒童和60歲以上老年人是該病的高發(fā)群體。每年每10萬人中，就會新發(fā)5~10名原發(fā)性血小板減少患者，這一數(shù)據(jù)還未包括繼發(fā)性的血小板減少癥患者。近年生活質(zhì)量分析發(fā)現(xiàn)，ITP病人如果沒有接受規(guī)范診療，其生活質(zhì)量甚至低于腫瘤、高血壓及糖尿病患者。

近年來ITP的發(fā)病機制有了新的認識，原來認為ITP發(fā)病僅是體內(nèi)血小板被破壞所致，現(xiàn)在認為是體內(nèi)血小板被破壞與血小板生成不足雙重機制所導致。隨著對ITP發(fā)病機制的認識的提高，治療手段也不斷豐富，治療效果也得到了提高。他表示，目前ITP的診斷和治療已經(jīng)形成了一套規(guī)范的流程，2016年成人原發(fā)免疫性血小板減少癥診斷與治療中國專家共識也做了更新，特別是針對血小板生成不足機制的重組人血小板生成素（rhTPO）得到了共識的認可，成為ITP二線治療藥物中的首選。這種藥物與人體內(nèi)源性血小板生成素結構及功能極為相似，能快速升高血小板數(shù)量，降低出血風險及相關并發(fā)癥的發(fā)生率，縮短血小板減少癥的病程，減少血小板的輸注，避免輸血可能導致的問題。血小板減少癥須關注，應做血小板相關檢查，必要時前往血液科進行干預。

兒童ITP有自限性， 合理用藥減少副作用

ITP是小兒時期最常見的出血性疾病之一，兒童時期的ITP大部分與病毒感染有關，也與藥物、預防接種等誘發(fā)原因有關。臨床表現(xiàn)有皮膚瘀點瘀斑、粘膜出血如鼻出血、口腔出血，甚至內(nèi)臟出血。中國醫(yī)學科學院血液病醫(yī)院兒童血液病診療中心主任竺曉凡教授告訴記者，兒童ITP與成人ITP有相似也有不同，兒童ITP有自限性，預后良好，80%~90%的病例在6個月內(nèi)血小板計數(shù)恢復正常,10%~20%發(fā)展為慢性ITP，約30%的慢性ITP患兒仍可在確診后數(shù)月或數(shù)年自行恢復�；純杭覍偃粘Ｐ枰�注意觀察有無出血傾向，有癥狀時需要監(jiān)測血象，根據(jù)血象變化及時處理。治療時應遵循規(guī)范的診療方案，特別是關注藥物帶來副作用，比如激素的相關副作用需要關注，要正規(guī)的給予激素以及減量。同時，重組人血小板生成素（rhTPO）的兒童應用副作用輕微，患兒可耐受，如治療有效可以進行維持治療。如果血小板低于20×10⁹/L 伴有出血癥狀（鼻衄等）時，可應用丙種球蛋白治療。鑒于糖皮質(zhì)激素的毒副反應，應盡量避免長期使用。

提升血小板數(shù)量防治出血，減少不必要的血小板輸注

血小板減少癥最大的擔憂是出血，典型癥狀是全身各部位的出血，比如牙齦、鼻腔出血及皮膚多發(fā)性瘀斑等，嚴重的ITP患者可出現(xiàn)胃腸道大量出血和中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血，嚴重的會危及患者生命安全，因此提升血小板數(shù)量是防治出血的重要環(huán)節(jié)。中國醫(yī)學科學院血液病醫(yī)院張磊教授指出：防治出血的關鍵是使血小板計數(shù)快速提高到安全水平，幫助患者安全度過出血風險期，降低病死率，特別是對于重癥ITP(PLT<10x10⁹/L)，應迅速提高血小板計數(shù)至30x10⁹／L以上，選用靜脈輸注丙種球蛋白和(或)甲潑尼龍和(或)促血小板生成藥物，如重組人血小板生成素（rhTPO）。重癥ITP患者發(fā)生胃腸道、泌尿生殖道、中樞神經(jīng)系統(tǒng)或其他部位的活動性出血或需要急診手術時可在使用上述藥物的同時，應給予隨機供者的血小板輸注。當然對于非緊急治療的ITP患者，也要避免過度治療，減少不必要的血小板輸注，規(guī)避輸血帶來的相關風險。多項研究證實重組人血小板生成素（rhTPO）可顯著減少臨床血小板的輸注，可作為血小板輸注閾值（10x10⁹／L）以上血小板減少癥患者血小板輸注替代的重要選擇之一。研究資料顯示當血小板大于10×10⁹/L時進行預防性輸注證據(jù)不充分，要嚴格掌握血小板輸注的指證，避免不合理的血小板輸注帶來的相關風險。

組學數(shù)據(jù)助診療，標本兼治迎新生

我們現(xiàn)在知道血小板破壞增多和血小板生成不足都會導致血小板減少癥的發(fā)生。解放軍總醫(yī)院老年血液科主任盧學春教授告訴記者，血小板生成素可以通過促進干祖細胞分化從而促進血小板生成，許多再障患者體內(nèi)血小板生成素濃度很高，然而血小板計數(shù)卻仍低于正常值，主要原因在于血小板生成素與特異性受體結后細胞內(nèi)下游通路阻塞無法傳遞信號，使得體內(nèi)血小板低下形成的負反饋進一步導致血小板生成素濃度增高。由于在信號通路中抑制蛋白及活化蛋白需要達成平衡，血小板的生成才可以達到穩(wěn)定。通過疾病組學大數(shù)據(jù)擾動平臺，可以把信號通路與藥物相關聯(lián)找到相應的化合物，并聯(lián)用外源性血小板生成素促進信號通路的傳導，就能從機制上更好的治療疾病。血小板減少癥確診不難，關鍵是要對疾病進行分型施治，從而可以達到有效的精準治療目的。