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杭州蕭山中醫(yī)院接診四十多歲發(fā)作的顱底凹陷癥病例
2017/4/17 11:54:00 來源:中國企業(yè)新聞網
導言:日前,杭州市蕭山中區(qū)中醫(yī)院接診了一位顱底凹陷癥并伴有多處頸椎畸形的患者。家住蕭山城廂街道的王女士兩個月前突然發(fā)現(xiàn)自己的左下肢麻木無力,不能行走,到蕭山中醫(yī)院一檢查,結果卻讓她出乎意料。
醫(yī)生提醒:一旦發(fā)現(xiàn)必須定期檢查
日前,杭州市蕭山中區(qū)中醫(yī)院接診了一位顱底凹陷癥并伴有多處頸椎畸形的患者。家住蕭山城廂街道的王女士兩個月前突然發(fā)現(xiàn)自己的左下肢麻木無力,不能行走,到蕭山中醫(yī)院一檢查,結果卻讓她出乎意料。
全身四肢麻木不能行走,原來是患上了罕見病
兩年前,王女士就開始出現(xiàn)手腳麻木的癥狀了,但是那時候癥狀較輕,也不影響日常生活,她以為是自己工作太累的原因,也沒有當回事,沒有去醫(yī)院仔細檢查,直到兩個月前發(fā)現(xiàn)自己突然不能走路了,這才開始著急了。
蕭山中醫(yī)院骨病、骨腫瘤、脊柱矯形科主任李偉對她進行了一系列檢查,磁共振的結果讓他們大吃一驚。原來,導致王女士不能行走的罪魁禍首是顱底凹陷癥合并chiari畸形Ⅱ型伴頸髓空洞、枕頸融合、頸2椎弓根高弓畸形等多種因先天發(fā)育不全而導致的畸形。
李主任介紹說,顱底凹陷癥是臨床上常見的神經系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病,是以枕骨大孔為中心的顱底骨組織、寰椎及樞椎骨質發(fā)育畸形,樞椎齒狀處高出正常水平進入枕骨大孔,使枕骨大孔狹窄,壓迫延髓、小腦及牽拉神經根產生一系列癥狀。對于偶然發(fā)現(xiàn)的無癥狀者,一般不需要治療,但一旦顱底骨組織壓迫到延髓,出現(xiàn)麻木、行走困難、癱瘓等癥狀時則需經過手術治療,來解除神經組織的壓迫,從而恢復腦脊液循環(huán)的通路。“但是,像王女士這樣顱底凹陷癥并伴有多處頸椎畸形的患者,我們還是第一次碰到,文獻上也少有報道!
醫(yī)生扮演“航天專家”,精準對接,三小時摘除隱患
針對王女士這一極其罕見的病例,蕭山中醫(yī)院院長、脊柱外科專家全仁夫十分重視,召集專家對王女士的病情進行了詳細分析和討論!斑@就像一顆定時炸彈。”醫(yī)生們分析,病人的頸椎畸形十分嚴重,已經壓迫了脊髓,所以才會出現(xiàn)不能行走和四肢麻木等癥狀,如果壓迫繼續(xù)加重,損傷到腦干,她隨時都可能有生命危險。要拆除這個隨時會被引爆的“炸彈”,唯一的方法就是手術。
“手術的第一步是要對患者畸形的頸2椎弓根進行固定。但是她的椎弓根因為先天發(fā)育畸形,寬度比正常人要狹窄許多,而且她的椎動脈也是畸形的!崩顐フf,“椎弓根的空間大小和手術中鋼板固定所需的螺釘差不多,這很難,需要精準對接!痹谶@么有限的空間內要將螺釘精準無誤地放入,李偉把這一技術形容成航天器的對接,“稍有偏差,就會碰到延髓或者椎動脈,造成二次傷害,甚至導致腦干損傷,那后果就不堪設想了!边@是擺在醫(yī)生面前的最大障礙,也是決定手術是否能成功的關鍵。底氣來源于深厚的功底,技術得益于熟能生巧的磨練。2月20日,這臺猶似航天器在太空中對接般的手術,完美演繹了這份自信。枕骨大孔順利擴大,頸1、2椎弓根螺釘精確固定,髂骨順利植入,畸形的頸椎得到了矯正,手術非常成功。兩周后,王女士四肢麻木癥狀明顯好轉,而且居然像正常人一樣可以下地走路了!碑敃r醫(yī)生告訴我得了一個很怪很少見的病,我都以為這輩子完了,沒想到醫(yī)生技術這么好,我還能下地走路!毕啾戎暗慕^望,王女士有說不出的激動和高興。
醫(yī)生提醒:一旦發(fā)現(xiàn)必須做到定期檢查
那么,為什么王女士這個先天性疾病到四十多歲才開始發(fā)作呢?李偉揭曉了答案。先天性顱底凹陷常在中年以后逐漸出現(xiàn)神經系統(tǒng)癥狀,如四肢麻木、四肢運動及感覺障礙等。這是因為患者通常在二三十歲以后,隨著年齡增長,椎間關節(jié)退變及韌帶松弛,逐漸發(fā)展而引起癥狀。所以,一旦檢查發(fā)現(xiàn)患有顱底凹陷癥就應定期隨診,如出現(xiàn)有神經壓迫癥狀的患者則必須及早進行手術治療。
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