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患者表現為反復眨眼、眼干澀，極易誤診為“干眼癥”，但其實可能是梅杰綜合征的早期表現。作為“不治之癥”之一，梅杰綜合征究竟是什么？引起發(fā)病的原因有哪些？又該如何應對？……

河南省直第三人民醫(yī)院（以下簡稱省直三院）眼科的返聘專家，劉現忠主任，結合四十多年的從醫(yī)經驗，詳細介紹了梅杰綜合征。

走近梅杰綜合征

劉老介紹：梅杰綜合征是一種致殘性、跨學科的疾病，主要表現分為運動學異常與非運動學異常兩個方面。運動學異常主要表現為眼瞼痙攣、口、舌、下頜、聲帶、頸部肌張力障礙。非運動方面可表現為精神、睡眠、認知障礙和感覺異常。

劉老說：不要小看這個病。從眼科來看，持續(xù)性眼肌痙攣可導致患者功能性失明，無法進行正常的工作和生活；非運動方面，疾病導致嚴重精神障礙，抑郁癥或焦慮癥使患者倍受煎熬。有的病人為了能擺脫這個病，不惜傾家蕩產，賣房籌錢去做花費達30萬元的腦部手術。

目前梅杰綜合征的確切的病因和發(fā)病機制尚不清楚。目前認為心理因素、藥物（抗精神病類、抗震顫麻痹類、抗組胺類等）、創(chuàng)傷、口腔操作及頜面手術等因素導致的腦內神經介質，尤其乙酰膽堿及多巴胺的平衡失調，可能與本病的發(fā)生有關。劉現忠主任結合自己長期的臨床觀察提出，梅杰綜合征應屬于心身疾病，精神刺激是其重要的誘發(fā)因素，此外，面部的不良刺激如眼部、口腔、牙齒手術后異常感覺造成的疑慮、驚恐也可誘發(fā)該病。

梅杰綜合征的表現復雜，很多患者尤其是早期表現為反復眨眼、眼干澀，極易誤診為“干眼癥”。梅杰綜合征患者從出現癥狀到確診一般要經過4-6年。劉老介紹：國外對梅杰綜合征的診斷是“基于刻板的、雙側的和同步的眼輪匝肌痙攣的運動表現、感覺 Tricks 的識別和增加的自發(fā)眨眼率”，國內2018年由中華醫(yī)學會眼科學分會神經眼科學組發(fā)布的《梅杰綜合征臨床診斷與治療專家共識》也主要是依靠眼瞼痙攣和（或）口面部肌肉對稱性、不規(guī)則收縮、 Tricks現象及睡眠時消失來診斷。但是，這些診斷標準都沒有考慮到早期診斷的問題。

劉老介紹，根據他的經驗，梅杰綜合征早期除了干眼癥狀外,一般都會因皺眉肌痙攣性收縮而出現眉部隱隱作痛，皺眉肌收縮可見眉間紋可見，而且無論病情輕重，晨起都有一段時間的“正�！薄＿@樣細微的辨別，如果不是基于常年浸淫于臨床一線仔細觀察，是很難發(fā)現的。此外，梅杰綜合征的眼瞼痙攣，雖可兩側輕重不一，多數是雙側性。面肌痙攣的眼瞼痙攣與嘴巴抽動同時發(fā)生，多為單側性。兩者病因不同癥狀不同較易鑒別。

目前，梅杰綜合征尚無根治手段，鑒于其危害大、難治愈，被稱為“不死的癌癥”。

當前的治療主要是對癥處理，提高患者的生活質量。常用的治療方法有藥物治療、肉毒素的局部注射、腦深部電刺激術。與其他局灶性肌張力障礙一樣，梅杰綜合征被認為起源于基底神經節(jié)回路功能障礙。因此，藥物治療也是按照基底神經節(jié)環(huán)路中的神經介質來設計的，如抗膽堿類藥物、多巴胺抑制劑、氨基丁酸以及GABA的受體激動劑等等。這些藥物可以緩解癥狀，但嚴重的不良反應阻礙了其臨床應用。肉毒素注射有一定效果，但需反復注射,且隨著注射次數增加，作用效果逐步減弱，至完全無效，并可能引起注射部位的神經肌肉萎縮。手術方面，共識推薦的腦深部電刺激術，國外報道可一定程度地改善肌張力，但因該手術不具備特異性，存在全身副作用，且設備技術要求高，價格昂貴，不易普及，不適合我國國情。河南省直第三人民醫(yī)院梅杰綜合征手術診療費用約三四萬，如果有一些符合病癥，比如梅杰時間太久需要提升眉眼，有些牽動嘴鼻處神經，會需要二次矯正，但價位都不高。

探索成功背后的奧秘

梅杰綜合征被認為是百年未能解決的世界性難題，鄭州的一家醫(yī)院真的能夠解決嗎？面對質疑，劉老不辯解。兩年來，劉老的團隊已經接待了來自全國25個省市203位梅杰綜合征患者，年齡從20多歲到70多歲，病程從6個月到30年，來自四面八方的錦旗和感謝信，無不道出了病人對劉老和他的團隊的感激之情。

劉現忠主任的成功是以多年如一日的辛勞作為代價的�，F在劉老仍每天都要為梅杰綜合征患者進行手術，一臺手術時間長達4、5個小時，歲數不饒人，即便如此，白天手術，下班后是遠程接待患者的時間，面對來自全國各地的咨詢患者，常到忙碌到深夜。那些已經在外輾轉各地就醫(yī)的病人，長期奔波，久治不愈，情緒低落，劉老會認真聽取患者講述病情和治療經過，了解每一個患者的疾病特點，介紹梅杰綜合征的治療知識和手術原理，安慰病人情緒。據他介紹，今年他還收了8例腦DBS手術后效果不佳的梅杰綜合征患者，術后都達到了預期的效果。

劉老介紹：從眼瞼痙攣的有效解除中看到了攻克梅杰綜合征的希望，這僅僅是第一步，仍有很多難題有待破解。新的手術方式之所以受到歡迎，開展得這樣好，得益于患者的信任和醫(yī)院領導的支持。醫(yī)院還為劉老的手術應用系統(tǒng)申報了專利，專門成立了由眼科、耳鼻喉、口腔、骨科、神經內科、神經外科、心理、以及肌電圖、彩超、核磁、病理的聯(lián)合研究小組，并與三全醫(yī)學院相關教研室聯(lián)合攻關。劉老創(chuàng)立的全新術式正在被不斷優(yōu)化和完善。

今年醫(yī)師節(jié)，省直三院在東院區(qū)正式成立了梅杰病診療中心，這個專門病區(qū)擁有一支由11人組成的醫(yī)療隊伍，其中高級職稱3人，主治醫(yī)師5人，半數以上有研究生學歷6人。病區(qū)的手術預約已經排到了明年五一以后。醫(yī)院目前也在加快培養(yǎng)新人，希望能夠使梅杰綜合征患者早日解除痛苦，過上正常的生活。

劉老還興致勃勃地介紹了自己的未來規(guī)劃 -- “搞好相關的學術研究”。他說：科研的進展一定會帶來技術的飛躍�，F在全國已經有很多醫(yī)生對該技術感興趣，他還把曾經聯(lián)系過的專家同行聚在一起建立了一個個“光明守護者”群，希望有興趣的同行參加，共同探索研究。

梅杰綜合征，一百多年前由法國神經病學家 Henry Meige 首先描述的頑疾。百年后，在中國，有這樣一位醫(yī)生為了給梅杰綜合征患者帶來了光明，敢為天下先，憑的是一身過硬的專業(yè)技能，憑的是一腔對病人憂苦的關切，憑的是一顆不畏艱難創(chuàng)新求變的心。

感謝劉老和他的團隊多年如一日的刻苦攻關，才有今天梅杰綜合征患者臉上的笑顏；感謝他們從不輕言放棄的堅持，讓光明重新照亮梅杰綜合征患者的生命。

錦旗掛滿河南省直第三人民醫(yī)院的走廊