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　　腓骨肌萎縮癥2型（CMT2，也稱為遺傳性運動感覺神經(jīng)病2型）是一種臨床上常見的周圍神經(jīng)遺傳病。研究表明，許多引起CMT2的致病蛋白在細胞中的定位和生理功能各不相同，但卻會導致患者表現(xiàn)出非常相似的臨床癥狀，其共同作用機制尚不清楚。近日，浙江大學醫(yī)學院聯(lián)合中國科學院分子細胞科學卓越創(chuàng)新中心在《Cell》發(fā)表題為“Diverse CMT2 Neuropathies are Linked to Aberrant G3BP Interactions in Stress Granules”的文章。

　　研究團隊利用活細胞熒光成像、定量蛋白質(zhì)譜、超分辨成像等技術(shù)，發(fā)現(xiàn)雖在正常生理狀態(tài)下不同CMT2致病蛋白在細胞中的定位不同，但在應激狀態(tài)下這些CMT2致病蛋白會進入細胞內(nèi)介導應激反應的無膜細胞器應激顆粒（SG）中，與RasGAP SH3結(jié)構(gòu)域特異性結(jié)合蛋白（G3BP）發(fā)生異常相互作用，干擾以G3BP為核心的SG蛋白網(wǎng)絡，導致大量非SG組分異常滯留在SG中，擾亂細胞正常的應激反應，使得周圍神經(jīng)應對環(huán)境不良刺激的能力下降，從而導致周圍神經(jīng)病的發(fā)生。

　　該研究揭示了SG異常是導致不同亞型CMT2的共同致病機制，為開發(fā)CMT2廣譜藥物提供了重要理論基礎(chǔ)和新的思路。

　　注：此研究成果摘自《Cell》雜志，文章內(nèi)容不代表本網(wǎng)站觀點和立場，僅供參考。