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我國科學(xué)家揭示應(yīng)激顆粒異常是導(dǎo)致腓骨肌萎縮癥2型的關(guān)鍵機(jī)制

2023/2/28 16:19:40 來源：科技部生物中心評(píng)論：(0)

導(dǎo)言：研究團(tuán)隊(duì)利用活細(xì)胞熒光成像、定量蛋白質(zhì)譜、超分辨成像等技術(shù)，發(fā)現(xiàn)雖在正常生理狀態(tài)下不同CMT2致病蛋白在細(xì)胞中的定位不同，但在應(yīng)激狀態(tài)下這些CMT2致病蛋白會(huì)進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)介導(dǎo)應(yīng)激反應(yīng)的無膜細(xì)胞器應(yīng)激顆粒（SG）中，與RasGAP SH3結(jié)構(gòu)域特異性結(jié)合蛋白（G3BP）發(fā)生異常相互作用，干擾以G3BP為核心的SG蛋白網(wǎng)絡(luò)，導(dǎo)致大量非SG組分異常滯留在SG中，擾亂細(xì)胞正常的應(yīng)激反應(yīng)，使得周圍神經(jīng)應(yīng)對(duì)環(huán)境不良刺激的能力下降，從而導(dǎo)致周圍神經(jīng)病的發(fā)生。

　　腓骨肌萎縮癥2型（CMT2，也稱為遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺神經(jīng)病2型）是一種臨床上常見的周圍神經(jīng)遺傳病。研究表明，許多引起CMT2的致病蛋白在細(xì)胞中的定位和生理功能各不相同，但卻會(huì)導(dǎo)致患者表現(xiàn)出非常相似的臨床癥狀，其共同作用機(jī)制尚不清楚。近日，浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院聯(lián)合中國科學(xué)院分子細(xì)胞科學(xué)卓越創(chuàng)新中心在《Cell》發(fā)表題為“Diverse CMT2 Neuropathies are Linked to Aberrant G3BP Interactions in Stress Granules”的文章。

　　研究團(tuán)隊(duì)利用活細(xì)胞熒光成像、定量蛋白質(zhì)譜、超分辨成像等技術(shù)，發(fā)現(xiàn)雖在正常生理狀態(tài)下不同CMT2致病蛋白在細(xì)胞中的定位不同，但在應(yīng)激狀態(tài)下這些CMT2致病蛋白會(huì)進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)介導(dǎo)應(yīng)激反應(yīng)的無膜細(xì)胞器應(yīng)激顆粒（SG）中，與RasGAP SH3結(jié)構(gòu)域特異性結(jié)合蛋白（G3BP）發(fā)生異常相互作用，干擾以G3BP為核心的SG蛋白網(wǎng)絡(luò)，導(dǎo)致大量非SG組分異常滯留在SG中，擾亂細(xì)胞正常的應(yīng)激反應(yīng)，使得周圍神經(jīng)應(yīng)對(duì)環(huán)境不良刺激的能力下降，從而導(dǎo)致周圍神經(jīng)病的發(fā)生。

　　該研究揭示了SG異常是導(dǎo)致不同亞型CMT2的共同致病機(jī)制，為開發(fā)CMT2廣譜藥物提供了重要理論基礎(chǔ)和新的思路。

　　注：此研究成果摘自《Cell》雜志，文章內(nèi)容不代表本網(wǎng)站觀點(diǎn)和立場，僅供參考。

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[責(zé)任編輯：喬姍]