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　　特發(fā)性肺纖維化（IPF）是一種致死率高、嚴(yán)重影響患者壽命和生活質(zhì)量的肺部疾病，其診療問(wèn)題備受呼吸與危重癥科專(zhuān)家重視。在昨天廣州召開(kāi)的由勃林格殷格翰主辦的第二屆間質(zhì)性肺疾�。↖LD）創(chuàng)新引領(lǐng)發(fā)展論壇上，抗纖維化藥物尼達(dá)尼布治療可顯著延長(zhǎng)IPF患者生存時(shí)間成為專(zhuān)家們關(guān)注的熱點(diǎn)。據(jù)最新真實(shí)世界數(shù)據(jù)顯示，接受尼達(dá)尼布治療的患者總生存率顯著升高^[1]，中位生存時(shí)間比接受吡非尼酮治療患者長(zhǎng)約1.5年。

　　不是癌癥的癌癥：中位生存期僅為2-5年，5年生存率僅為39%

　　說(shuō)到癌癥，大多數(shù)人都會(huì)談癌色變，但是特發(fā)性肺纖維化（IPF）這種肺部疾病的生存率比大多數(shù)癌癥還低，我國(guó)IPF患者的5年生存率僅為39%，被稱(chēng)為“不是癌癥的癌癥”。這是一種不常見(jiàn)卻嚴(yán)重的致命性肺部疾病，它會(huì)使肺容積縮小，形成永久性肺纖維化疤痕，導(dǎo)致缺氧并且肺功能不可逆性地持續(xù)衰退。由于患者肺部組織呈蜂巢狀，被形象地稱(chēng)為“蜂窩肺”或“絲瓜筋肺”。

　　特發(fā)性肺纖維化（IPF）好發(fā)于50歲以上的中老年人群，起病隱匿且病因不明，吸煙、環(huán)境暴露、胃食管反流、遺傳因素都被認(rèn)為是患上IPF的危險(xiǎn)因素。絕大多數(shù)IPF患者早期癥狀不明顯，疾病以隱匿性、進(jìn)行性的呼吸困難為突出癥狀，伴有干咳、杵狀指、皮膚發(fā)青等癥狀。有些患者感覺(jué)到上樓梯越來(lái)越困難會(huì)誤以為是年紀(jì)大了，運(yùn)動(dòng)后缺氧，而實(shí)際上可能患上了IPF。目前，IPF是一種無(wú)法完全治愈的疾病，它會(huì)造成患者肺功能持續(xù)、不可逆的下降，且異質(zhì)性的病程讓患者的生存狀況難以預(yù)測(cè)，有些患者病情看似穩(wěn)定，但發(fā)生一次急性加重有可能就導(dǎo)致病情急劇惡化，甚至死亡。研究顯示^[2]，急性加重發(fā)生后中位生存期僅為3-4個(gè)月。因此IPF治療的重中之重是盡早開(kāi)始抗纖維化治療，延緩疾病進(jìn)展，預(yù)防急性加重，提高患者生活質(zhì)量，最終延長(zhǎng)患者的生存期。

　　研究證實(shí)^[1]：患病早期就使用尼達(dá)尼布，生存時(shí)間將可顯著延長(zhǎng)

　　“大眾和患者對(duì)IPF的疾病認(rèn)知明顯落后于很多疾病，比心腦血管和腫瘤都低，來(lái)醫(yī)院就診的IPF患者往往集中在中晚期。所以，我們提倡I(xiàn)PF的診療應(yīng)當(dāng)在‘健康中國(guó)2030’方針的指引下，盡快從‘以治療為中心’向‘以健康為中心’轉(zhuǎn)變，做好臨床上的早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早干預(yù)是當(dāng)務(wù)之急。”中國(guó)工程院院士，知名呼吸疾病專(zhuān)家鐘南山指出：“對(duì)疑似IPF患者來(lái)說(shuō)，如果在剛出現(xiàn)疑似癥狀就被確診并開(kāi)始治療，對(duì)于延緩疾病進(jìn)展來(lái)說(shuō)是非常重要的。他們應(yīng)及時(shí)進(jìn)行肺功能及胸部CT的隨訪追蹤，當(dāng)感覺(jué)氣短、呼吸困難等疑似癥狀時(shí)，需盡早前往大型三甲醫(yī)院的呼吸與危重癥科進(jìn)行診斷，避免錯(cuò)過(guò)最佳治療時(shí)間。而健康人群也應(yīng)當(dāng)重視每年一次的體檢，HRCT(高分辨率CT)和肺功能檢查能幫助發(fā)現(xiàn)早期病變�！�

　　今年9月份發(fā)表在歐洲呼吸年會(huì)上的長(zhǎng)達(dá)10年的來(lái)自歐洲的真實(shí)世界研究結(jié)果^[1]進(jìn)一步證明，尼達(dá)尼布治療IPF患者不僅可以延緩用力肺功能（FVC）下降、降低急性加重發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)的療效還可以延長(zhǎng)生存時(shí)間。鐘院士強(qiáng)調(diào)：“IPF的治療是一個(gè)長(zhǎng)期的過(guò)程，堅(jiān)持抗纖維化治療是關(guān)鍵。應(yīng)該盡早并且長(zhǎng)期堅(jiān)持抗纖維化治療，有更多的機(jī)會(huì)使患者的肺功能保持在目前水平，可減少急性加重的發(fā)生，從而盡可能延長(zhǎng)生存時(shí)間，保持生活質(zhì)量�！�

　　破局：規(guī)范化診療中心，助力早診早治

　　間質(zhì)性肺疾病（ILD）的臨床表現(xiàn)各異，診斷復(fù)雜困難，極易誤診漏診，需要有經(jīng)驗(yàn)的專(zhuān)科醫(yī)生和多學(xué)科團(tuán)隊(duì)進(jìn)行鑒別診斷后確診。為了幫助患者盡早得到規(guī)范診療，由中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)主辦的間質(zhì)性肺疾病規(guī)范化診療項(xiàng)目于2018年12月在北京宣布成立，希望通過(guò)培育和發(fā)展間質(zhì)性肺疾病規(guī)范診療中心，提高醫(yī)院及醫(yī)生對(duì)以特發(fā)性肺纖維化（IPF）為主的間質(zhì)性肺疾�。↖LD）的認(rèn)知和診療水平，為患者提供高質(zhì)量的醫(yī)療照護(hù)。首批7家間質(zhì)性肺疾病診療中心（中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院、中日友好醫(yī)院、北京協(xié)和醫(yī)院、南京鼓樓醫(yī)院、上海市肺科醫(yī)院、四川大學(xué)華西醫(yī)院、廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院，醫(yī)院排名按從北至南順序）已為鄰近各地的基層醫(yī)院樹(shù)立起規(guī)范化診療的標(biāo)桿，建立起了明確的轉(zhuǎn)診渠道，幫助患者盡快到診療體系更為完善、規(guī)范的中心就診。

　　中華醫(yī)學(xué)會(huì)呼吸病學(xué)分會(huì)間質(zhì)性肺病學(xué)組組長(zhǎng)代華平教授表示：“對(duì)于特發(fā)性肺纖維化(IPF)的治療應(yīng)當(dāng)防患于未然，并注重早期診斷，IPF患者診斷延誤時(shí)間越長(zhǎng)，預(yù)后越差，因此應(yīng)該多方面促進(jìn)IPF早期診斷發(fā)展，縮短轉(zhuǎn)診至專(zhuān)科中心的時(shí)間，開(kāi)展多學(xué)科團(tuán)隊(duì)討論等進(jìn)行確診。對(duì)于間質(zhì)性肺疾病或IPF診斷和治療經(jīng)驗(yàn)不足的醫(yī)生，推薦將間質(zhì)性肺疾病患者及時(shí)、盡早轉(zhuǎn)診至間質(zhì)性肺疾病診療中心進(jìn)行規(guī)范治療。我們計(jì)劃在今后3-5年的時(shí)間內(nèi)，在全國(guó)范圍內(nèi)建立30-50家間質(zhì)性肺疾病診療中心，通過(guò)培養(yǎng)更多專(zhuān)業(yè)化、規(guī)范化的診療團(tuán)隊(duì)，建立系統(tǒng)化的診療平臺(tái)，以及融入更多的臨床研究這三方面來(lái)共同來(lái)推動(dòng)我國(guó)間質(zhì)性診療水平的提高�！�

　　冬季是呼吸疾病的高發(fā)期，對(duì)于特發(fā)性肺纖維化患者來(lái)說(shuō)，保持良好、健康的生活習(xí)慣也非常重要，注意盡早戒煙，遠(yuǎn)離粉塵環(huán)境，空氣質(zhì)量下降時(shí)注意防護(hù)。在有條件的情況下，盡量提前注射流感疫苗、肺炎疫苗增強(qiáng)抵抗力。

　　^[1]M. Vasakova, et al. 2019 ERS. PA4720

^[2]中華醫(yī)學(xué)雜志2019年7月9日第99卷第26期 Natl Med J China,July 9,2019,Vol.99,No.26